Шлях до діагнозу: головне – рецидивуючий характер

Чому у пацієнтів з САН шлях до діагнозу може тривати десятиліттями?

На жаль, пацієнти із САН можуть роками шукати порятунку. Але є три головні меседжи, які мають застерегти будь-якого лікаря.

1. Для САН властиві рецидивуючі набряки

Переважно вони виявляються на обличчі та кінцівках. Набряк шкіри кінцівок супроводжується відчуттям напруження у шкірі, іноді з появою пухирів, характерні набряки кистей, рук, ступнів, властиве обмеження рухів уражених кінцівок.

Набряк обличчя супроводжується відчуттям жару, головним болем. Набряк гортані і голосової щілини: труднощі під час ковтання, захриплість голосу та його зміни, задишка, у тяжких випадках – задуха.

Типові характеристики набряку при САН:

• Набряки не супроводжуються кропив’янкою. Крайова еритема – висип, який іноді супроводжує набряк при САН - не виступає над поверхнею шкіри, що відрізняє його від кропив’янки. Окрім того тривалість набряку при САН до 3-5 діб (кропив’янка – менше доби).
• Відсутній чіткий зв’язок з алергеном.
• Набряки дуже щільні.

Набряк черевної порожнини – який супроводжує інтермітуючий біль у животі. Характерний глибокий наростаючий, можливо, переймоподібний біль, у гострій фазі – гострий біль, блювання/нудота, зниження тиску, холодні руки та ноги, запаморочення, можливі непритомність, згодом біль поступово минає. Тривалість абдомінального болю зазвичай становить від 2 до 4 днів та значуще впливає на працездатність осіб із САН.

2. Відсутня відповідь на антигістамінні препарати і глюкокортикостероїди або вона сумнівна.

Набряк при САН зникає самостійно, але більшість пацієнтів і лікарів пов’язують це з результатом лікування.

Важливо пам’ятати, що такий дисонанс (ефект від глюкокортикостероїдів що наступає не відразу, а через 3-5 діб(!)) є приводом для переоцінки ефективності проведеного лікування та, в цілому перегляду діагнозу.

Алергічний набряк асоціюється з впливом тригерів (алергенів) та може маніфестувати такими проявами, як кропив’янка, генералізований свербіж, бронхоспазм, артеріальна гіпотензія. При цьому застосування АГП, глюкокортикоїдів та адреналіну зазвичай сприяє швидкому та повному зникненню симптомів.

3. Сімейний анамнез

Підозру на САН підтверджується детальним сбором сімейного анамнезу. Початок симптомів у дитячому/підлітковому віці, рецидивуючий біль у животі, поява набряків верхніх дихальних шляхів, відсутність відповіді на антигістамінні засоби, глюкокортикоїди й адреналін, наявність продромальних симптомів та/або відсутність кропив’янки.

Потрібно визнати, що обізнаність лікарів, як первинної ланки, так і вузьких спеціалістів щодо даної патології, допоможе запобігти частим діагностичним помилкам та збереже час. Що при гострому нападі САН у ділянці обличчя та шиї може зберегти життя вашому пацієнту.

1. T. Zuberbier, C. Grattan, M. Maurer - Urticaria and Angioedema-Springer, 2021
2. Діагностика спадкового ангіоневротичного набряку в Україні: складний шлях поневірянь тривалістю в десятки років. Здоров’я України, № 3 (496) 2021 р.
3. Наказ МОЗ України від 04.01.2021 № 2 "Про затвердження номенклатури лікарських засобів та медичних виробів, що закуповуватимуться за напрямами використання бюджетних коштів у 2021 році за бюджетними програмами КПКВК 2301400"

VV-MEDMAT-58945