Причина САН – це мутація гена SERPING1, з надсімейства генів SERPIN (serine protease inhibitors – інгібіторів серинових протеаз). Результатом мутації є дефіцит ферментно-регуляторного білка – інгібітора С1-естерази (С1-INH). Його фізіологічна роль полягає у гальмуванні природної активації системи комплементу і калікреїн-кінінової системи. Відсутність стримуючого впливу призводить до утворення надміру брадикініну у тканинах різних органів.
Брадикінін – прозапальний пептид із вираженими вазодилататорними властивостями, який спричиняє збільшення проникності судин і, як наслідок, швидке накопичення рідини в інтерстиції. Результатом стає набряк підшкірних або підслизових тканин. Переважна локалізація: в ділянці обличчя, губ, статевих органів, кінцівок, а також у дихальній і травній системах.
Однією з найважливіших проблем, асоційованих із САН, є напади набряку гортані, оскільки вони загрожують життю пацієнта. Залежно від порушень функції або зміни кількості С1-INH фактично виділяють декілька типів САН. При першому типі є дефіцит білка С1-INH, при другому типі є дисфункція білка С1-INH, третій включає нормальний рівень С1-INH та відсутність антитіл.
Неправильне діагностування та некоректне лікування нападів набряку при САН залишаються типовою ситуацією для України.
Так чи інакше, а переважно саме лікарі первинної ланки першими контактують з пацієнтами, які страждають на САН. Тому знання цієї патології не лише дозволяє скоротити тривалість діагностичного пошуку, а й, можливо, зберігає життя хворого. Однак, випадки підозри на САН на етапі первинної ланки – велика рідкість. Частіше рух такого пацієнта відбувається крізь ряд декількох спеціалістів. Наразі маршрут пацієнта з САН у нашій країні не оптимізований, тому звертання до профільного фахівця є випадковим. Навіть практикуючий алерголог не завжди може розпізнати властивий для САН брадикініновий набряк. І все ж, імунологи та алергологи більш обізнані у діагностиці та лікуванні даної патології.
Адже за класифікацією хворою САН відноситься до первинних імунодефіцитів, бо є патологією системи комплементу. Через це для можливості отримання пацієнтові з САН лікування за державною програмою – діагноз цього захворювання має бути підтверджений імунологом-алергологом.
Зараз держава забезпечує лікування пацієнтам з САН препаратом С1-інгібітора (С1-INH). С1-INH тимчасово відновлює фізіологічний рівень функціонального С1-INH у пацієнтів із САН. Цей засіб суттєво покращує якість життя хворих.
VV-MEDMAT-58943
За підтримки ТОВ "Такеда Україна"
Профілактика та лікування захворювань. Комплексні протизастудні препарати. Симптоматична фармакотерапія. Запобігання антибіотикорезистентності. Патогенетична фармакотерапія. А якщо без антибіотика не обійтися? Місцева протизапальна та антибактеріальна терапія. Коли місцевої антибіотикотерапії недостатньо. Лікування та одночасна профілактика. Особливості "осіннього" алергічного риніту. Важлива допомога лікуванню. Обговорення матеріалів лекції
Конференція SHDM.SCHOOL
Науково-практичний кейс-марафон SHDM.SCHOOL
SHDM.FORUM'24: головна подія року!
Інформація, опублікована на даному сайті, орієнтована на загальне ознайомлення та жодним чином не може бути використана в якості медичних, практичних або комерційних рекомендацій. У зв’язку з цим, Сайт «Школи доказової медицини» не несе жодної відповідальності за негативні наслідки, отримані через використання матеріалів, викладених на даному сайті. Документація з фармацевтичних продуктів не є рекламою та не призначена для того, щоб використовувати її замість консультації з кваліфікованими фахівцями в галузі медицини та інших галузях. Документація з фармацевтичних продуктів надається за вашою згодою відповідно до вимог ч.ч. 1, 2 ст. 15 Закону України «Про захист прав споживачів» від 12.05.1991 р. № 1023-XII. Якщо вам потрібна консультація з конкретного питання, пов’язаного зі здоров’ям, необхідно звернутися до фахівців- професіоналів.
Продовжуючи своє перебування на сайті, ви підтверджуєте свою згоду на дистанційне отримання інформації про лікарські та косметичні засоби (включаючи інформацію про рецептурні лікарські засоби) на підставі вимог ч.ч. 1, 2 ст. 15 Закону України «Про захист прав споживачів» від 12.05.1991 р. № 1023-XII.
Уся інформація, яка міститься на даному сайті, подана з освітньою метою виключно для медичних та фармацевтичних працівників і не замінює консультації лікаря.