Хвороба Меньєра

У 1861 р. французький сурдолог Меньєр звернув увагу своїх колег на те, що раптове блювання, запаморочення, шум у вухах, погіршення слуху зумовлені в деяких хворих не захворюванням мозку, як тоді було прийнято вважати, а ураженням внутрішнього вуха. Меньєр описав своєрідну клінічну картину цього захворювання, яке з того часу стало називатися хворобою Меньєра.

Етіологія та патогенез

Патоморфологічним підґрунтям хвороби Меньєра є ендолімфатичний гідропс, тобто підвищення тиску ендолімфатичної рідини. Він проявляється нерівномірним розширенням завиткової протоки, сакулюсу, меншою мірою – утрикулюсу та півколових каналів, деформацією, порушенням цілісності перетинчастих утворень із вираженістю дегенеративних змін нервових структур неоднакового ступеня. До останніх належить зменшення числа волоскових клітин, втрата ними волосків, їх дегенерація, зниження кількості нейронів спірального ганглія.

Підвищення тиску ендолімфи є наслідком порушення циркуляції лабіринтних рідин та обміну речовин у них. Дисфункція судинної смужки, вазомоторні порушення у внутрішньому вусі можуть спричинити зміни проникності мембран ендолімфатичної системи та накопичення в ній надлишкової кількості ендолімфи. На думку різних дослідників, причиною виникнення ендолімфатичного гідропсу можуть бути дегенеративні зміни шийного відділу хребта, порушення проникності судинних стінок, дисбаланс в активності симпатичного та парасимпатичного відділів вегетативної нервової системи, порушення водно-сольового, білкового та вуглеводного обміну.

Судинним порушенням у лабіринті сприяють зміни балансу в згортальній та протизгортальній системах крові у вигляді гіперкоагуляції, зниження фібринолітичної активності.

Про можливість рефлекторного походження судинних змін свідчить зникнення нападів після усунення інфекційно-токсичного вогнища в піднебінних мигдаликах або патології носа та приносових пазух.

Таким чином, сьогодні не існує єдиного погляду на етіологію та патогенез хвороби Меньєра. Найвірогідніше захворювання виникає внаслідок дії багатьох причин загального та місцевого характеру, що врешті призводить до виникнення ендолімфатичного гідропсу.

Клінічна картина

Серед скарг хворих на першому місці стоїть шум у вусі, частіше постійний, у більшості – змішаної тональності. Приглухуватість поступово прогресує. У міжнападовий період деякі хворі вказують на болюче сприйняття звуків. Другою за частотою ознакою є напади запаморочення. У більшості хворих запаморочення проявляється у вигляді обертання, плавання, хитання довколишніх предметів. Порушення рівноваги проявляється у вигляді відхилення тулуба під час ходьби чи стояння, падіння в один бік, рідше – в різні боки. Спонтанний ністагм горизонтально-ротаторний, частіше спрямований у бік хворого вуха. Дослідження статокінетичних проявів у позі Ромберга, під час прямої ходи, вказівної проби виявляють відхилення в бік повільного компонента спонтанного ністагму.

Вегетативні розлади під час нападу проявляються у вигляді нудоти, блювання, змін артеріального тиску, пульсу, підвищеного потовиділення, загальної слабкості, частого сечовипускання, позивів на дефекацію, проносу. Часто хворі скаржаться на головний біль, важкість голови, особливо в ділянці потилиці.

Діагностика

Діагноз хвороби Меньєра визначають на підставі нападоподібного перебігу хвороби за наявності вищеописаної симптоматики. При цьому береться до уваги нормалізація вестибулярної дисфункції в міжнападовий період на тлі прогресуючої приглухуватості.

Порогова тональна аудіометрія виявляє паралельний хід кривих кісткової та повітряної провідності. Найбільше потерпає увесь спектр частот. Найчастіше зустрічається приглухуватість за змішаним типом та значно рідше – за кондуктивним. Під час дослідження слуху в розширеному діапазоні частот відзначають підвищення аудіометричної кривої, характерне для ураження звукопровідної системи. Про це свідчать результати дослідження слухової чутливості до ультразвуку.

Для виявлення ендолімфатичного гідропсу хворим проводять гліцерол-тест. Не менше ніж через 12 год. після останнього прийому рідини та їжі вранці хворому пропонують випити суміш чистого медичного гліцерину з водою з розрахунку 1,5 г на 1 кг маси тіла. До приймання гліцерину та через 2-3 години після нього проводять аудіо- та вестибулометрію. Гліцерол-тест за станом слухової функції вважають позитивним, якщо спостерігається зниження порогів тонального слуху не менше як на 2-3 частотах на 10 дБ та більше або на 5 дБ по всьому діапазону досліджуваних частот, поліпшення розбірливості мови не менше ніж на 8-10%. Гліцерол-тест, за даними вестибулометрії, вважають позитивним за умови зміни параметрів ністагмової реакції під час проведення вестибулярних навантажувальних проб не менше ніж на 20-25%, порівняно з вихідними значеннями. Тест ґрунтується на здатності гліцерину швидко всмоктуватися та викликати гіперосмотичність крові, що зменшує набряк лабіринту.

Лікування

Існують консервативні та хірургічні методи лікування хвороби Меньєра. Показаннями до консервативного лікування є напад запаморочення, рання стадія захворювання в разі зворотніх явищ ендолімфатичного гідропсу та змін рецепторного апарату лабіринту. Крім того, консервативне лікування проводять у поєднанні з хірургічним.

Насамперед необхідно забезпечити спокій хворому, усунути всі можливі зорові та звукові подразники. Хворого вкладають у ліжко в зручне для нього положення. Застосовують відволікаючу терапію: грілку на ноги, гірчичники на шийно-потиличну ділянку.

Медикаментозна терапія включає внутрішньовенне уведення 20 мл 40% розчину глюкози, внутрішньом'язове – 2 мл 2,5% розчину піпольфену або 2 мл 1% розчину димедролу, 1 мл 1% розчину аміназину, підшкірне – 1 мл 1% розчину атропіну або 2 мл 0,2% розчину платифіліну. Хороший ефект дає послідовне уведення меатотимпанально 1-2 мл 1-2% розчину новокаїну, 0,5 мл 0,2% розчину платифіліну або 0,1% розчину атропіну.

Тепер для лікування хвороби Меньєра широко застосовують внутрішньовенне уведення 120-150 мл 5-7% розчину натрію гідрокарбонату. На курс лікування – 15 вливань.

Доцільним є застосування седативних препаратів та засобів, що впливають на серцево-судинну систему.

Для лікування хвороби Меньєра використовують гіпербаричну оксигенацію.

Під час нападу та в перші дні після нього показана безсольова дієта з обмеженням рідини та вуглеводів.

У міжнападовий період показана лікувальна фізкультура. Обов'язковою є санація всіх вогнищ хронічної інфекції.

Хірургічне лікування проводять за відсутності ефекту від консервативної терапії. Воно включає операції на нервах барабанної порожнини (резекція барабанної струни та барабанного сплетення); декомпресивні операції на ендолімфатичному мішку, на мішечках присінка, на завитковій протоці.

Позитивний ефект хірургічного лікування спостерігається у 70% хворих.

Література

Синдромно орієнтована оториноларингологія у загальній лікарській практиці. Діагностика та раціональна фармакотерапія Д.м.н., професор Попович В.І.