Отосклероз

Отосклероз – захворювання органа слуху, що характеризується вогнищевим розсмоктуванням компактної кістки капсули лабіринту та заміщенням її губчастою кісткою з вираженою проліферативною активністю, підвищеною васкуляризацією, котра має тенденцію до розростання.

Етіологія та патогенез

Етіологія та патогенез отосклерозу вивчені недостатньо. Відомо, що це – сімейне захворювання з домінантною спадковістю та неповною (від 15 до 60%) пенетрантністю. У більшості хворих поява перших клінічних симптомів пов'язана з впливом ендо- або екзогенних активізуючих чинників: ендокринних змін (статевий розвиток, вагітність, клімакс), стресів, соматичних захворювань. Виникненню отосклерозу сприяє наявність і таких місцевих чинників, як вогнищеве порушення процесу окостеніння капсули лабіринту, внаслідок чого в його енхондральному шарі залишаються ділянки хрящової тканини біля вікна присінка. Підвищена васкуляризація та застійні явища в активному отосклеротичному вогнищі пов'язані з порушенням циркуляції та тиском лабіринтних рідин.

Клінічна картина

Характерний початок захворювання в молодому віці, частіша захворюваність серед жінок (78%), прогресуюче, як правило, двобічне, погіршення слуху, яке чергується з періодами його стабілізації, посилення усіх симптомів під час вагітності та після пологів, іноді – наявність такого ж захворювання в кровних родичів у різних поколіннях, відсутність ефекту загальноприйнятих консервативних методів лікування, хороша прохідність слухових труб. Під час отоскопії в перші роки захворювання ніяких відхилень від норми не виявляють. Лише в осіб молодого віку зі швидким погіршенням слуху за змішаним типом та інтенсивним шумом у вухах у центрі барабанних перетинок визначають плями рожевого кольору (симптом Швартце). Цей симптом зумовлений тим, що активне отосклеротичне вогнище, багате на судини в ділянці медіальної стінки барабанної порожнини, просвічується крізь барабанну перетинку. У подальшому відзначається стоншення та підвищення прозорості барабанних перетинок внаслідок атрофії їх середнього еластичного шару (симптом Хілова), зменшення секреції сірчаних залоз. Унаслідок катетеризації слухових труб слух не змінюється, але помітно поліпшується в шумній обстановці (позитивний паракузис Віллізія) – симптом, який властивий виключно отосклерозу із двобічною приглухуватістю.

Перебіг отосклерозу, як правило, повільний, з неухильним погіршенням слуху на обидва вуха або синхронним, або з інтервалом від одного до декількох років. Інколи процес обмежується одним вухом.

Аудіологічна діагностика отосклерозу ґрунтується на наявності характерних акуметричних та аудіологічних ознак.

У хворих із тимпанальною формою отосклерозу відзначається погіршення слуху за кондуктивним типом. При цьому пороги звукосприйняття по кістці відповідають віковій нормі за будь-якої давності захворювання. Звук у досліді Вебера латералізується в бік вуха, яке чує гірше. Негативні досліди Бінга, Желле, Федерічі підтверджують наявність анкілозу стремінця. Для останнього характерна також тимпанограма типу А та відсутність рефлексу стремінцевого м'яза.

Змішана форма отосклерозу характеризується погіршенням слуху по повітряній (переважно) та кістковій провідності з наявністю кістково-повітряного інтервалу у 20-50 дБ.

Кохлеарна форма отосклерозу характеризується приглухуватістю, що прогресує, перцептивного або змішаного типу, переважно з перцептивним компонентом.

Лікування

Лікування може бути консервативним та хірургічним. Консервативне лікування показане хворим із кохлеарною формою отосклерозу з метою інактивації та припинення росту вогнища, стримання його ферментативної активності, поліпшення або стабілізації слуху, зменшення шуму у вухах; хворим з тимпанальною (що має активний перебіг) та змішаною формами отосклерозу – для зниження активності вогнища, збереження слуху на вухо, що чує ліпше, та підготовки до операції на вусі, що чує гірше. Консервативне лікування проводять амбулаторно. Воно полягає в ендауральному електрофорезі 2% розчину натрію фториду та 0,5% розчину аскорбінової кислоти.

Хірургічне лікування полягає у виконанні стапедопластики.

Література

Синдромно орієнтована оториноларингологія у загальній лікарській практиці. Діагностика та раціональна фармакотерапія Д.м.н., професор Попович В.І.

Проведені заходи

SHDM.info | Запалення як мета комплексної терапії

Запалення як мета комплексної терапії хронічних захворювань верхніх дихальних шляхів

Запалення як мета комплексної терапії хронічних захворювань верхніх дихальних шляхів

Запрошуємо переглянути запис прямого ефіру на тему "Запалення як мета комплексної терапії хронічних захворювань верхніх дихальних шляхів"

Заходи

Науково-практична SHDM.GRA

Початок 11.10.2024
Online

Топічна муколітична терапія захворювань носа у дітей

Початок 12.10.2024
Online

Науково-практичний кейс-марафон SHDM.SCHOOL

Початок 17.10.2024
Online + Offline у Львові

10 Хвороби вуха та соскоподібного відростка

Травматичні ураження слуху. Акуабаротравма

Травматичні ураження слуху. Акуабаротравма

Види травматичних ураженнь слуху: баротравма, акустична травма та акубаротравма. Акубаротравма: типовий симптомокомплекс. Варіанти акубаротравми. Обстеження та лікування. Терапія порятунку.

Пошук Всі результати