Отосклероз

Отосклероз – захворювання органа слуху, що характеризується вогнищевим розсмоктуванням компактної кістки капсули лабіринту та заміщенням її губчастою кісткою з вираженою проліферативною активністю, підвищеною васкуляризацією, котра має тенденцію до розростання.

Етіологія та патогенез

Етіологія та патогенез отосклерозу вивчені недостатньо. Відомо, що це – сімейне захворювання з домінантною спадковістю та неповною (від 15 до 60%) пенетрантністю. У більшості хворих поява перших клінічних симптомів пов'язана з впливом ендо- або екзогенних активізуючих чинників: ендокринних змін (статевий розвиток, вагітність, клімакс), стресів, соматичних захворювань. Виникненню отосклерозу сприяє наявність і таких місцевих чинників, як вогнищеве порушення процесу окостеніння капсули лабіринту, внаслідок чого в його енхондральному шарі залишаються ділянки хрящової тканини біля вікна присінка. Підвищена васкуляризація та застійні явища в активному отосклеротичному вогнищі пов'язані з порушенням циркуляції та тиском лабіринтних рідин.

Клінічна картина

Характерний початок захворювання в молодому віці, частіша захворюваність серед жінок (78%), прогресуюче, як правило, двобічне, погіршення слуху, яке чергується з періодами його стабілізації, посилення усіх симптомів під час вагітності та після пологів, іноді – наявність такого ж захворювання в кровних родичів у різних поколіннях, відсутність ефекту загальноприйнятих консервативних методів лікування, хороша прохідність слухових труб. Під час отоскопії в перші роки захворювання ніяких відхилень від норми не виявляють. Лише в осіб молодого віку зі швидким погіршенням слуху за змішаним типом та інтенсивним шумом у вухах у центрі барабанних перетинок визначають плями рожевого кольору (симптом Швартце). Цей симптом зумовлений тим, що активне отосклеротичне вогнище, багате на судини в ділянці медіальної стінки барабанної порожнини, просвічується крізь барабанну перетинку. У подальшому відзначається стоншення та підвищення прозорості барабанних перетинок внаслідок атрофії їх середнього еластичного шару (симптом Хілова), зменшення секреції сірчаних залоз. Унаслідок катетеризації слухових труб слух не змінюється, але помітно поліпшується в шумній обстановці (позитивний паракузис Віллізія) – симптом, який властивий виключно отосклерозу із двобічною приглухуватістю.

Перебіг отосклерозу, як правило, повільний, з неухильним погіршенням слуху на обидва вуха або синхронним, або з інтервалом від одного до декількох років. Інколи процес обмежується одним вухом.

Аудіологічна діагностика отосклерозу ґрунтується на наявності характерних акуметричних та аудіологічних ознак.

У хворих із тимпанальною формою отосклерозу відзначається погіршення слуху за кондуктивним типом. При цьому пороги звукосприйняття по кістці відповідають віковій нормі за будь-якої давності захворювання. Звук у досліді Вебера латералізується в бік вуха, яке чує гірше. Негативні досліди Бінга, Желле, Федерічі підтверджують наявність анкілозу стремінця. Для останнього характерна також тимпанограма типу А та відсутність рефлексу стремінцевого м'яза.

Змішана форма отосклерозу характеризується погіршенням слуху по повітряній (переважно) та кістковій провідності з наявністю кістково-повітряного інтервалу у 20-50 дБ.

Кохлеарна форма отосклерозу характеризується приглухуватістю, що прогресує, перцептивного або змішаного типу, переважно з перцептивним компонентом.

Лікування

Лікування може бути консервативним та хірургічним. Консервативне лікування показане хворим із кохлеарною формою отосклерозу з метою інактивації та припинення росту вогнища, стримання його ферментативної активності, поліпшення або стабілізації слуху, зменшення шуму у вухах; хворим з тимпанальною (що має активний перебіг) та змішаною формами отосклерозу – для зниження активності вогнища, збереження слуху на вухо, що чує ліпше, та підготовки до операції на вусі, що чує гірше. Консервативне лікування проводять амбулаторно. Воно полягає в ендауральному електрофорезі 2% розчину натрію фториду та 0,5% розчину аскорбінової кислоти.

Хірургічне лікування полягає у виконанні стапедопластики.

Література

Синдромно орієнтована оториноларингологія у загальній лікарській практиці. Діагностика та раціональна фармакотерапія Д.м.н., професор Попович В.І.