Настанова 01062. Ідіопатична раптова нейросенсорна втрата слуху

Настанова 01062. Ідіопатична раптова нейросенсорна втрата слуху

Автор: Timo Hirvonen
Редактор оригінального тексту: Sari Atula
Дата останнього оновлення: 2017-09-06

Основні положення

• Ідіопатична раптова нейросенсорна втрата слуху - це різка втрата слуху невідомої етіології.
• Діагноз базується на клінічній картині нейросенсорної втрати слуху, яка виявлена камертональними пробами і тестами перевірки слуху
• Ідіопатичну раптову нейросенсорну втрату слуху слід лікувати як невідкладний стан, показано термінову консультацію отоларинголога.
• Спонтанне одужання поширене при легких випадках.
• Наявні доказові дослідження, хоча й обмежені, на підтримку раннього і короткочасного застосування глюкокортикоїдів у пацієнтів, без протипоказань до даного лікування.

Частота виникнення і етіологія

• Ідіопатична раптова нейросенсорна втрата слуху (чи раптова глухота) - це незрозуміла нейросенсорна втрата слуху ≥ 30 дБ на щонайменше 3 суміжних частотах, що триває 3 і більше днів.
• Частота виникнення складає 8–15 на 100 000 осіб на рік.
• Серед передбачуваних причин - пошкодження судин внутрішнього вуха, вірусна інфекція, автоімунні захворювання, розрив внутрішньозавиткової мембрани і патологічна активація стресового каскаду реакцій клітин завитки.
• Часто головною знахідкою при патогістологічному дослідженні є атрофія волоскових і опорних клітин Кортієвого органу. Було встановлено, що патологічна активація стресового каскаду реакцій клітин може призвести до дегенерації волоскових клітин. Тому ефективність лікування глюкокортикоїдами може бути пояснена інгібіцією стресового каскаду реакцій.

Клінічна картина

• Переважна більшість випадків ідіопатичної раптової нейросенсорної втрати слуху є односторонньою. Втрата слуху може бути частковою, уражаючи лише певні частоти, чи тотальною, що призводить до повної глухоти ураженого вуха.
• Звичайний перебіг ідіопатичної раптової нейросенсорної втрати слуху є різноманітний, деякі пацієнти досягають повного одужання, в той час, як інші залишаються з постійною втратою слуху різної важкості. Поширеним є спонтанне одужання, яке виникає у майже 65% пацієнтів.

Ознаки і симптоми

• Раптова втрата слуху. Пов’язані симптоми: відчуття закладеності, тиску або шум (тінітус) у вусі, а також вертиго, якщо порушення більш виражені у внутрішньому вусі. Пацієнта слід запитати про будь-які особливі зовнішні обставини, що супроводжували втрату слуху, такі як натужування, фізичне навантаження, перепади тиску (політ, пірнання), прийом ліків, укус кліща, інфекції верхніх дихальних шляхів чи травма.
• У разі ідіопатичної раптової нейросенсорної втрати слуху, при зовнішньому огляді вуха змін немає.
• Камертональні тести використовуються для того, щоб підтвердити походження втрати слуху; тест Вебера (зображення [зображення 01304 |Weber test] ) показує латералізацію звуку в сторону здорового вуха, тест Рінне (зображення [зображення 01305 |Rinne test] ) позитивний.
• Сприйняття розмовної і шепітної мови порушено на ураженому боці. Під час тестування слуху слід проводити маскування слуху протилежного вуха, використовуючи маскувальний шум (наприклад, безперервний тиск на отвір зовнішнього слухового ходу).
• Неврологічний огляд слід сфокусувати на симптомах з боку черепних нервів, стовбура мозку чи мозочка, що свідчитимуть про ретрокохлеарні порушення.
• При тональній пороговій аудіометрії значно знижені пороги повітряної і кісткової провідності у порівнянні з протилежним вухом або попередніми результатами аудіометрії.

Диференційний діагноз

• Запальний процес зовнішнього слухового ходу або сірчаний корок може спричинити закриття слухового ходу.
• Середній отит може викликати кондуктивну втрату слуху, хоча в деяких випадках може бути супутня кохлеарна втрата слуху, що проявляється змішаною втратою слуху.
• Постгерпетичний ганглініоніт колінчастоого вула лицевого нерва (також - синдром Рамсея-Ханта) - оперізуючий герпес навколо вуха, що спричиняє парез лицевого нерва, вертиго і втрату слуху.
• Перилімфатична фістула виникає рідко, їй зазвичай передує раптове натужування, травма чи коливання тиску, в результаті чого формується фістула, зазвичай у проміжку між внутрішнім і середнім вухом.
• Втрату слуху може спричинити передозування таких ототоксичних ліків, як аміноглікозиди, цисплатин, фуросемід і аспірин.
• Рідко причинами є розлади вертебробазилярного кровообігу, аутоімунне захворювання, психогенна глухота і захворювання центральної нервової системи, такі як енцефаліт чи розсіяний склероз.
• Хвороба Меньєра чи вестибулярна шваннома (= акустична невринома, наприклад, доброякісна пухлина 8-ї пари черепних нервів) іноді можуть проявлятися раптовою втратою слуху.

Лікування [доказ 07083 |C]

• Ідіопатичну раптову нейросенсорну втрату слуху слід лікувати, як невідкладну медичну ситуацію, і для мінімізації незворотного ураження внутрішнього вуха, лікування слід розпочати якомога швидше. Спостерігається відсутність ефекту від лікування, якщо воно розпочато через 4 тижні чи пізніше після виникнення втрати слуху.
• Так як системні глюкокортикостероїди зменшують запалення і набряк, зазвичай призначається короткий 1-2 тижневий курс (метилпреднізолон чи преднізолон, початково близько 60 мг/добу). Вони також забезпечують ефективне пригнічення стресового каскаду реакцій. Немає остаточних доказів ефективності глюкокортикоїдів, і лікування повинно призначатися обережно, з врахуванням несприятливих ефектів в кожному з випадків індивідуально [доказ 03103 |D] .
• Якщо терапія системними глюкокортикоїдами протипоказана або неефективна, можна розглянути введення глюкокортикоїдів у барабанну порожнину.
• Терапію гіпербаричною оксигенацією для підвищення оксигенації внутрішнього вуха можна розглядати в деяких специфічних випадках (Ідіопатична раптова нейросенсорна втрата слуху єдиного вуха, яке чує; травма, спричинена шумом чи тиском) [доказ 04934 |C]

Спостереження

• Слід уникати надмірних фізичних навантажень протягом 1-2 тижні, також може бути показана відпустка за станом здоров’я.
• Після індивідуального розгляду, може бути рекомендована короткотермінова заборона на польоти і пірнання.
• Особливо важливий захист від шуму, як для ураженого, так і для здорового вуха.
• Слід моніторити слух до стабілізації стану пацієнта (-тки), також слід оцінити необхідність слухової реабілітації і подальших досліджень.
• Може бути проведено МРТ голови для виключення ретрокохлеарних аномалій як причин нейросенсорних дефектів, виявлених на аудіограмі.

Пов’язані ресурси

• Кокранівські огляди [пов'язані 01084 |Idiopathic sudden sensor…]

Джерела інформації

R1. Rauch SD. Clinical practice. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. N Engl J Med 2008 Aug 21;359(8):833-40. [PubmedID|18716300]

R2. Merchant SN, Adams JC, Nadol JB Jr. Pathology and pathophysiology of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol 2005 Mar;26(2):151-60. [PubmedID|15793397]

R3. Wilson WR, Byl FM, Laird N. The efficacy of steroids in the treatment of idiopathic sudden hearing loss. A double-blind clinical study. Arch Otolaryngol 1980 Dec;106(12):772-6. [PubmedID|7002129]

R4. Rauch SD, Halpin CF, Antonelli PJ et al. Oral vs intratympanic corticosteroid therapy for idiopathic sudden sensorineural hearing loss: a randomized trial. JAMA 2011;305(20):2071-9. [PubmedID|21610239]

R5. Lawrence R, Thevasagayam R. Controversies in the management of sudden sensorineural hearing loss: an evidence-based review. Clin Otolaryngol 2015;40(3):176-82. [PubmedID|25521864]

Доказові огляди Duodecim

• Доказовий огляд 07083. Antivirals for idiopathic sudden sensorineural hearing loss.
  Дата оновлення: 2012-11-23
  Рівень доказовості: C
  Резюме: Antiviral drugs are probably not effective in the treatment of idiopathic sudden sensorineural hearing loss.
• Доказовий огляд 03103. Oral steroids in idiopathic sudden sensorineural hearing loss.
  Дата оновлення: 2015-12-14
  Рівень доказовості: D
  Резюме: The efficacy of steroids in the treatment of idiopathic sudden sensorineural hearing loss is unclear.
• Доказовий огляд 04934. Hyperbaric oxygen for idiopathic sudden sensorineural hearing loss and tinnitus.
  Дата оновлення: 2012-11-27
  Рівень доказовості: C
  Резюме: Hyperbaric oxygen may improve hearing in early idiopathic sudden sensorineural hearing loss but the clinical significance of the improvement is not clear.
  There is no evidence of a beneficial effect on tinnitus.

Авторські права на оригінальні тексти належать Duodecim Medical Publications, Ltd.
Авторські права на додані коментарі експертів належать МОЗ України.

Published by arrangement with Duodecim Medical Publications Ltd., an imprint of Duodecim Medical
Publications Ltd., Kaivokatu 10A, 00100 Helsinki, Finland.