НАБРЯК. Ангіоневротичний, але не алергічний

Алергічний набряк зустрічається у клінічній діяльності лікарів будь-якої спеціальності. Це явище насторожує та часто викликає розгубленість. Однак навіть далекі від алергології спеціалісти мають планувати свою тактику щодо лікування алергічних проявів. Антигістамінні препарати, глюкокортикостероїди та, зрештою - симпатоміметики можуть протидіяти екстремальним симптомам алергії, що загрожують життю.

Однак існує захворювання, при якому виникаючий набряк дуже схожий з алергічним, але пацієнти не відповідають на терапію належним чином. Тож, такий напад може навіть закінчитися летально. Мова йде про спадковий ангіоневротичний набряк (САН). Клінічно часто схожий на алергію, але це НЕ АЛЕРГІЯ. І хоч цю хворобу і вважають рідкісною, проте вірогідність зустрітися з таким пацієнтом не така вже й мала.

Отже, набряк попри схожість з алергічним, має свої принципові відмінності. По-перше: механізм його виникнення пов'язаний не з опасистими клітинами (як в звичній нам алергії), а з БРАДИКІНІНОМ (низькомолекулярним нанопептидом, який спричиняє посилення проникності судинної стінки та екстравазацію плазми).

По-друге – захворювання спадкове (хоча не завжди!) – іноді спричинюється мутацією de novo. Це означає, що батьки, чи близькі родичі зовсім не обов’язково знають про відповідний діагноз, однак часто мають мутацію. По-третє – його можна запідозрити та диференціювати з поміж інших вже на етапі первинної ланки медичної допомоги. По-четверте: лікування сьогодні існує – і це реально в умовах нашої країни. Тому ви можете допомогти такому пацієнту!

Для САН властива затримка встановлення правильного діагнозу. А невстановлений діагноз збільшує вірогідність смерті пацієнта. Уявлення про патогенез САН останнім часом істотно змінилося. Це посприяло вдосконаленню стратегій лікування та відчутному покращенню якості життя хворих.

Формування шкірного та підслизового набряку при САН перебігає у вигляді нападів. Ці напади носять виснажливий характер, з несподіваним виникненням та больовим синдромом, що знижує якість життя не лише хворого, а і його родини. Тримаються декілька діб. Часто напад потребує госпіталізації. До речі, лише в Сполучених Штатах Америки САН щорічно виступає причиною 30 тисяч госпіталізацій до відділень невідкладної допомоги.

З часом САН сприяє розвитку тривожних розладів, страху та депресії.

1. West J Emerg Med. 2019;20(4)587-600.]

VV-MEDMAT-58937