Чому САН небезпечне для життя?

Дослідники САН постійно наголошують на потенційно загрозливому життю характері цієї патології.

Набряк будь-якої локалізації викликає, як мінімум, дискомфорт. Набряк при САН носить характер нападу, тобто розвивається раптово. Локалізація набряку в області гортані може призвести до асфіксії та смерті. І хоча набряк гортані – нечасте явище, все ж половина хворих на САН такий стан переносить хоча би раз у житті. Лікар, який не знає про особливості лікування САН не зможе надати ефективну допомогу. Навіть типова клінічна картина САН приводить необізнаного спеціаліста у глухий кут. Дефіцит часу на прийняття рішення може призвести до трагедії. Набряк гортані може бути першим проявом САН і, нажаль, може завершитися летально. Це одна з причин важливості ранньої діагностики, як для самого пацієнта, так і його найближчих родичів, зважаючи на спадковий характер захворювання.

Взагалі, САН – захворювання, клінічному перебігу якого властива мімікрія. Часто це призводить до нерозуміння лікарями симптоматики, відсутності чіткої стратегії у діагностиці та лікуванні.

Більшість пацієнтів з САН звертаються до медичних закладів, отримують консультацію (алерголога, отоларинголога, гастроентеролога) та проходять комплексне обстеження. Основні припущення: набряк Квінке, алергія невизначеного походження, синдром подразненого кишечнику, гельмінтоз, апендицит, кишкова непрохідність тощо.

Відсутність ефекту від різних методів лікування при невстановленому діагнозі призводить до розчарування та зневіри пацієнтів. Сьогодні хворі з САН направляються до кваліфікованого фахівця переважно випадково.

Хоча набряк при САН може імітувати різні клінічні синдроми - уважний огляд та збирання анамнезу дозволять лікарю уникнути діагностичної пастки.

Нападам САН часто передує продромальний період, симптомами якого є втома, загальне нездужання, перепади настрою, біль у суглобах і м’язах, нудота, спрага чи крайова еритема.

Вік дебюту САН: 3-5 років, певне посилення симптоматики захворювання в підлітковому періоді чи в студентські роки (до 25 років). Чим раніше клінічно проявляється САН тим йому властивий тяжчий перебіг. У частини пацієнтів САН маніфестує у віці старше 40 років.

Для САН характерні у АНАМНЕЗІ періодичні безпричинні абдомінальні напади болю з дитячого віку. Це один із ключових симптомів за наявності підозри на САН – більшість пацієнтів страждають від нападів болю в животі, які можуть супроводжуватися діареєю і блюванням, і це може бути єдиною маніфестацією захворювання, замаскованого під хірургічну патологію.

Стикаючись з картиною гострого живота (у разі абдомінального нападу при САН), хірург використовує звичний алгоритм. Не знаючи про існування САН, спеціаліст робить помилкові висновки та проводить хірургічне втручання, у якому немає жодної потреби. У разі відомого для хворого або його родичів діагнозу САН для відміни непотрібної операції необхідно докладати зусилля, що формує у хворого недовіру та страх перед госпіталізацією. Саме клініка гострого живота є причиною того, що на момент встановлення діагнозу САН, майже третина пацієнтів переносить оперативні втручання.

Обумовлений брадикініном набряк

1. British Journal of Hospital Medicine, July 2019, Vol 80, No 7
2. N Engl J Med 2020;382:1136-48.
3. J Allergy Clin Immunol Pract 2021;9:947-55