Чому САН небезпечне для життя?

Дослідники САН постійно наголошують на потенційно загрозливому життю характері цієї патології.

Набряк будь-якої локалізації викликає, як мінімум, дискомфорт. Набряк при САН носить характер нападу, тобто розвивається раптово. Локалізація набряку в області гортані може призвести до асфіксії та смерті. І хоча набряк гортані – нечасте явище, все ж половина хворих на САН такий стан переносить хоча би раз у житті. Лікар, який не знає про особливості лікування САН не зможе надати ефективну допомогу. Навіть типова клінічна картина САН приводить необізнаного спеціаліста у глухий кут. Дефіцит часу на прийняття рішення може призвести до трагедії. Набряк гортані може бути першим проявом САН і, нажаль, може завершитися летально. Це одна з причин важливості ранньої діагностики, як для самого пацієнта, так і його найближчих родичів, зважаючи на спадковий характер захворювання.

Взагалі, САН – захворювання, клінічному перебігу якого властива мімікрія. Часто це призводить до нерозуміння лікарями симптоматики, відсутності чіткої стратегії у діагностиці та лікуванні.

Більшість пацієнтів з САН звертаються до медичних закладів, отримують консультацію (алерголога, отоларинголога, гастроентеролога) та проходять комплексне обстеження. Основні припущення: набряк Квінке, алергія невизначеного походження, синдром подразненого кишечнику, гельмінтоз, апендицит, кишкова непрохідність тощо.

Відсутність ефекту від різних методів лікування при невстановленому діагнозі призводить до розчарування та зневіри пацієнтів. Сьогодні хворі з САН направляються до кваліфікованого фахівця переважно випадково.

Хоча набряк при САН може імітувати різні клінічні синдроми - уважний огляд та збирання анамнезу дозволять лікарю уникнути діагностичної пастки.

Нападам САН часто передує продромальний період, симптомами якого є втома, загальне нездужання, перепади настрою, біль у суглобах і м’язах, нудота, спрага чи крайова еритема.

Вік дебюту САН: 3-5 років, певне посилення симптоматики захворювання в підлітковому періоді чи в студентські роки (до 25 років). Чим раніше клінічно проявляється САН тим йому властивий тяжчий перебіг. У частини пацієнтів САН маніфестує у віці старше 40 років.

Для САН характерні у АНАМНЕЗІ періодичні безпричинні абдомінальні напади болю з дитячого віку. Це один із ключових симптомів за наявності підозри на САН – більшість пацієнтів страждають від нападів болю в животі, які можуть супроводжуватися діареєю і блюванням, і це може бути єдиною маніфестацією захворювання, замаскованого під хірургічну патологію.

Стикаючись з картиною гострого живота (у разі абдомінального нападу при САН), хірург використовує звичний алгоритм. Не знаючи про існування САН, спеціаліст робить помилкові висновки та проводить хірургічне втручання, у якому немає жодної потреби. У разі відомого для хворого або його родичів діагнозу САН для відміни непотрібної операції необхідно докладати зусилля, що формує у хворого недовіру та страх перед госпіталізацією. Саме клініка гострого живота є причиною того, що на момент встановлення діагнозу САН, майже третина пацієнтів переносить оперативні втручання.

Обумовлений брадикініном набряк

клінічна мімікрія САН

  1. British Journal of Hospital Medicine, July 2019, Vol 80, No 7
  2. N Engl J Med 2020;382:1136-48.
  3. J Allergy Clin Immunol Pract 2021;9:947-55

VV-MEDMAT-58940

За підтримки ТОВ "Такеда Україна"

Проведені заходи

кейс-марафон ALLERG.ENT | Особливості перебігу та лікування «осінньої» алергії

Синдром «порожнього носа»

Синдром «порожнього носа»

Синдром «порожнього носа». Знакові симптоми. Епідеміологія. Класифікація. Фактори ризику. Діагностика

Заходи

Конференція ALLERG.ENT

Початок 15.03.2024
Online + Offline

Конференція SHDM.SCHOOL

Початок 18.04.2024
Online + Offline

Науково-практичний кейс-марафон SHDM.SCHOOL

Початок 17.10.2024
Online + Offline

04 Порушення імунної системи

Історія САН: останні 150 років та подальші перспективи

Історія САН: останні 150 років та подальші перспективи

З історії ангіоневротичного набряку: Квінке 1882, Вільям Ослер 1888. САН: сімейний анамнез. Визначення механізму розвитку САН: дефіцит інгібітора. Типи САН. Ранній досвід лікування САН. Лікування САН за допомогою інгібітора С1-естерази.

Пошук Всі результати